咖啡斑

　　咖啡斑是在出生时或出生后不久即可发现的褐色斑片，多发于面部和躯干，呈散在分布。斑片大小不一，形状不同，但界限清楚、表面光滑，可随年龄增长而增大增多。

　　咖啡斑多见于正常人，也可为多种遗传性疾病的表现之一，如神经纤维瘤病、奥尔布赖特综合征(McCune-Albright综合征)等。

　　流行病学

　　咖啡斑的人群发病率为10%~20%。

　　咖啡斑多于出生时或出生后不久出现，并可随年龄增长而增大、增多，通常不会自行消失。

　　病因

　　大多数咖啡斑是单纯的色素异常改变，但是咖啡斑也可能是一些严重遗传性疾病的早期症状之一。

　　基本病因

　　咖啡斑属于色素沉着性皮肤病的一种，具体发病机制尚不明确，多数见于正常人，其发生与日晒很可能并无关系，一般出生时或者婴儿期就可以出现。

　　咖啡斑也可为多种系统性疾病的表现之一，如神经纤维瘤病、McCune-Albright综合征、Legius综合征、豹斑综合征(LEOPARD综合征)、斑驳病、范可尼贫血、Russell-Silver侏儒症、及共济失调毛细血管扩张症等。

　　症状

　　咖啡斑是一种界限清楚的皮肤褐色斑片。

　　典型症状

　　咖啡斑多于出生时或出生后不久出现的褐色斑片，斑片可随年龄增长而增大、增多，一般不会自行消失。

　　除掌、跖外，身体任何部位均可受累，但多发于面部和躯干，呈散在分布。

　　咖啡斑大小不一，数毫米至数十厘米不等。

　　咖啡斑形状不固定，可为圆形、卵圆形或不规则的形状，但界限清楚、表面光滑。

　　咖啡斑颜色不同，可呈淡褐色、棕褐色或暗褐色，但每一片的颜色相同且十分均匀。

　　伴随症状

　　作为多种遗传性疾病的皮肤表现出现时，咖啡斑在不同疾病中可有不同特点，多数还伴随有其他异常表现。

　　神经纤维瘤病|型患者，其咖啡斑数量通常在6个以上，且面积较大，青春期前直径大于5mm，青春期后直径大于15mm，且伴有多发腋窝、腹股沟雀斑、皮肤或皮下肿瘤、周围神经或神经根肿瘤等表现。

　　McCune-Albright综合征患者除咖啡斑外，还会有内分泌功能紊乱、骨纤维异样增殖症等表现。

　　Russell-Silver侏儒症患者除咖啡斑外，主要症状为身材不对称，还可有发育迟缓、脸部异常、骨骼异常、泌尿生殖系统异常等表现。

　　就医

　　当孩子出生时或出生后不久身上出现界限清楚的褐色斑片时，应及时就医，完善相关检查，明确诊断。

　　病理检查

　　组织病理

　　表皮内黑素总量及基底层黑素细胞数目增多。

　　鉴别诊断

　　本病会和雀斑、太田痣等疾病有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查并鉴别。

　　雀斑

　　雀斑的典型皮损为浅褐色至褐色斑点，约针尖至米粒大小，散在分布且互不融合，好发于面部，尤以鼻部及面颊为著，常在儿童期发病，女性多见，春夏季加重，秋冬季减轻。

　　太田痣

　　太田痣常出生时即发病，常发于一侧面部，表现为蓝灰色、灰褐色斑点或斑片，边界不清，呈网状或弥漫性，同侧眼睛巩膜常有色素斑。

　　预后

　　咖啡斑的治疗效果具有较大的个体差异性，且有可能复发。

　　自愈性

　　咖啡斑可随年龄增长而增大增多，一般不会自行消失。

　　危害性

　　咖啡斑本身一般只会影响容貌，但部分由神经纤维瘤病、McCune-Albright综合征、Legius综合征、豹斑综合征(LEOPARD综合征)、斑驳病、范可尼贫血、Russell-Silver侏儒症，及共济失调毛细血管扩张症等等多种系统性疾病引起的咖啡斑，则会因病因不同造成不同程度的危害。

　　并发症

　　咖啡斑作为一种独立的疾病出现时，一般是没有并发症的。

　　咖啡斑作为系统性疾病的一种表现出现时，可能会出现相应系统性疾病的并发症，主要包括:

　　神经纤维瘤病|型因肿瘤侵蚀压迫等可能出现骨折或脱位、足下垂、癫痫发作、视力丧失等并发症。

　　McCune-Albright综合征可能出现骨折、甲亢、视力障碍、黄痘、肝炎、心律失常等并发症。

　　Russell-Silver侏儒症可能出现低血糖、脊柱侧弯、法洛四联症、髋关节脱位、进食困难等并发症。

　　家庭护理

　　注意保持皮肤卫生，避免搔抓和摩擦治疗处的皮肤。

　　治疗处皮肤应注意保湿。

　　日常生活管理

　　进行物理治疗后:

　　应注意防晒，减少紫外线暴露外出可涂防晒霜，或使用遮阳帽、遮阳伞、防晒衣等。

　　正常饮食，少食辛辣刺激性食物，戒烟、限酒。

　　养成健康的生活习惯，注意休息、不熬夜等。

　　日常病情监测

　　一般无需特殊的日常病情监测，但如果在皮肤上出现6个以上面积较大的咖啡斑，青春期前直径大于5mm,青春期后直径大于15mm，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能，应到医院行进一步检查确诊。

　　特殊注意事项

　　如果出现多发性咖啡斑，或同时伴随有其他全身症状时，应及时就医排除全身性系统性疾病。

　　预防

　　该病目前尚无有效预防手段。